Funkcionāli kustību traucējumi

Šis nozīmīgais pacientu nespējas cēlonis visbiežāk sastopams cilvēkiem darbspējas vecumā. [1] Precīzai slimības diagnostikai ir liela nozīme, jo ar diagnozei atbilstošu terapiju ir iespējams mazināt simptomus un būtiski uzlabot pacientu dzīves kvalitāti. [3; 4]

Tomēr nereti tiek noteikta nepareiza diagnoze [5] vai arī tās precizēšanai tiek patērēts pārmērīgi ilgs laiks. Pat korekta diagnoze pacientiem tiek pasniegta veidā, kas neveicina sapratni: pacienti nepieņem savu diagnozi, maina ārstus un ir neapmierināti.

Tiek veikts daudz dārgu izmeklējumu, netiek izvēlēta piemērota ārstēšana, bet tas būtiski pasliktina prognozi. Ne velti pēdējos 20 gados funkcionāli kustību traucējumi tiek saukti par “krīzi neiroloģijā”. [6; 7]

Izteikta stigma novērojama ne tikai pacientu, bet arī ārstu vidē. Speciālisti nereti uzskata, ka šī slimība nav “īsta”, ka tā ir pilnībā apzināta un gribai pakļauta. [8] Skaidrojot šīs slimības būtību, iespējams ne tikai veicināt sapratni un uzlabot sabiedrības attieksmi, bet arī veicināt slimības laicīgu diagnostiku un veiksmīgu ārstēšanu.

FNT veidi un epidemioloģija

Vispārējās izplatības dati dažādos pētījumos variē vienotas definīcijas trūkuma dēļ. [1] Specializētās neiroloģijas klīnikās FNT sastopamība sasniedz 30 %, [3] biežākais no šiem traucējumiem ir psihogēnas neepileptiskas lēkmes. [9] FNT biežāk (60—75 %) sastop sievietēm, tomēr, aplūkojot atsevišķus FNT veidus, dati atšķiras. Piemēram, funkcionālas mioklonijas vienlīdz bieži ir abiem dzimumiem. [1] Sastopamības pīķis vērojams 35—50 gadu vecumā, tomēr FNT ir arī bērniem un vecākiem cilvēkiem. [1; 10]

FNT spektrs ir milzīgs. [11; 12] Pie FNT pieder funkcionāli kustību traucējumi (FKT) un gaitas traucējumi, funkcionālas parēzes, psihogēnas neepileptiskas lēkmes (PNEL), funkcionāli jušanas traucējumi, kā arī funkcionāli redzes un runas traucējumi.

Funkcionāli kustību traucējumi ir biežākais FNT veids, [13; 14] un pie tiem pieder:

• tremors jeb trīce,
• distonija (anormālas pozas, kas saistās ar muskuļu kontrakcijām un spazmām),
• mioklonijas (raustveida muskuļu kontrakcijas),
• gaitas un līdzsvara traucējumi,
• parkinsonisms (kustību lēnīgums un citas parkinsonisma iezīmes),
• tiki (atkārtotas īsas kustības vai izdotas skaņas),
• hemifaciāla spazma (asimetriskas sejas kontrakcijas),
• acu kustību traucējumi (acu deviācija, konverģences spazmas u.c.),
• stereotipijas u.c. [15]

Biežākie FKT ir trīce (~50 %), distonija (~25 %), mioklonijas (~15 %) un gaitas traucējumi (10 %). [14] PNEL un FKT klasiski izmeklē un ārstē dažādas neiroloģijas apakšspecialitātes, bet pēc būtības PNEL var klasificēt arī kā hiperkinētisku FKT. [15] Ir aktuāla diskusija par abu traucējumu veidu līdzību. [9] PNEL ir nozīmīga un individuāli plaši pētīta un aprakstīta tēma.

No vēstures līdz mūsdienām

Funkcionāli neiroloģiski traucējumi nav jauna slimība. Ar dažādiem nosaukumiem tā ir zināma jau vismaz 2500 gadus. Ar vārdu “histērija” vēsturiski tika apzīmēts ļoti plašs simptomu spektrs (trauksme, elpas trūkums, sinkopes, bezmiegs u.c.), par tās iemeslu uzskatīja “ceļojošu” dzemdi (grieķu val. hysterika). [16] Protams, mūsdienās ir skaidrs, ka šie traucējumi nav saistāmi ar dzemdes pārvietošanos, turklāt labi zināms, ka tie ir arī vīriešiem. Pēdējos 20 gados šī kļuvusi par aktuālu, plaši pētītu un diskusijas raisošu tēmu. [6]

Šobrīd klīniskajā praksē tiek lietoti dažādi termini, domājot par vienu un to pašu slimību. To, ko neirologi visbiežāk dēvē par “psihogēniem” vai “funkcionāliem” traucējumiem, psihiatri sauc par “konversijas” vai “disociatīviem” traucējumiem. [7; 17] Sastopami arī tādi termini kā “histēriski”, ”somatoformi”, “neorganiski” un “bez medicīniska izskaidrojuma”. [17] Latvijā lietotajā SSK–10 tā atbilst diagnozei “disociatīvi motoriski traucējumi” (F44.4). 2013. gadā izdotajā DSM–V šī slimība klasificēta kā “funkcionāli” vai “konversijas traucējumi”.

“Konversijas traucējumi” norāda uz pacienta zemapziņas procesiem, tomēr trūkums ir jau nosaukumā ietvertā obligātā psiholoģiskā stresora klātbūtne. “Disociatīvs” pēc būtības nozīmē neiroloģisku funkciju atdalīšanos no normālas apziņas. Starptautiskā Parkinsona slimības un kustību traucējumu biedrība aicina lietot terminu “funkcionāls”, norādot, ka tas rosina slimības patofizioloģijas izzināšanu, ir mazāk stigmatizējošs un pacientiem labāk pieņemams. [18; 19] Tomēr vienota viedokļa nav. [19] “Psihogēns” joprojām ir termins, ko visbiežāk lieto kustību traucējumu speciālisti. Termina aizstāvji norāda, ka jālieto skaidra valoda un vārds “funkcionāls” ir pacientam sliktāk saprotams. [17]

Lai kādu nomenklatūru šim fenomenam izmantotu, jāsaprot, ka tā nav apzināta darbība [20] un būtiski atšķiras no tēlošanas. Reta, bet būtiska diferenciāldiagnoze ir māksloti traucējumi (factitious disorder; SSK–10 F68.1), kad slimnieks bez skaidri saprotama iemesla tēlo kādas slimības pazīmes vai simptomus. Šie traucējumi nereti sastopami pacientiem ar citiem personības un attiecību traucējumiem. [21] Vēl retāk ir pacienti, kas kustību traucējumus veic apzināti (simulē) ar konkrētu mērķi, piemēram, lai saņemtu kādu kompensāciju vai konkrētus preparātus. [7] Šai pēdējā gadījumā pamatā nav psihiatriskas problēmas, tā ir apzināta simulācija (malingering; SSK–10 Z76.5).

Diskusija par etioloģiju

Tradicionāli par funkcionālu neiroloģisku traucējumu pamatu uzskatīja konversiju, t.i., psiholoģiska distresa fizisku izpausmi, un daudzi ārsti joprojām uzticas šim vienkāršajam skaidrojumam. [11; 14] Šāds uzskats ir valdījis gadsimtiem. Tomēr šai hipotēzei trūkst empīriska pamatojuma.

Jaunāko pētījumu dati parādījuši, ka ne visiem pacientiem ar funkcionāliem traucējumiem anamnēzē ir kāda identificējama psihopatoloģija, tāpēc DSM–V (2013) klasifikācijā “psihogēns” aizstāts ar “funkcionāls” un iepriekšēja psiholoģiska stresora klātbūtne ir izņemta no diagnostiskajiem kritērijiem. [11]

Lai arī akūts psiholoģisks stresors nav obligāts faktors funkcionālu traucējumu attīstībai, šis neiroloģisko traucējumu veids izteikti korelē ar dažādu sensibilizējošu notikumu anamnēzi. [11] Dažādas traumas, hronisku stresu un psihiatriskas slimības FNT pacientiem sastop biežāk nekā vispārējā populācijā, tomēr jaunākie pētījumi liecina, ka fiziskas vai psihiskas diagnozes reti tieši izskaidro pacienta simptomus. [22]

Nepatīkama pieredze var palielināt risku FNT attīstībai, bet tā nevar būt vienīgais etioloģiskais faktors vairāku iemeslu dēļ: pirmkārt, konversijai nav zināma neirofizioloģiska mehānisma, otrkārt, līdzīga pieredze dažādiem pacientiem rada atšķirīgus simptomus. Treškārt, daļai pacientu novēro ārkārtīgi ilgu latento periodu starp notikumu un simptomu izpausmi (dilemma “kāpēc tagad?”). Un, ceturtkārt, daļai pacientu nepatīkamas pieredzes anamnēze nemaz netiek konstatēta. [11]

Viens izolēts iemesls slimības attīstībai tā arī nav atklāts un pierādīts, bet ir daudzi predisponējoši faktori (1. tabula), kuru sastopamība dažādiem pacientiem atšķiras. [14] Konkrētu predisponējošo faktoru biežums atšķiras arī dažādiem FNT veidiem, 40 % FNT pacientu ir arī depresija vai trauksme. [1] Vairāk nekā pusei PNEL pacientu ir “medicīniski neizskaidrojamu simptomu” anamnēze. [1] Lielākajai daļai funkcionālas distonijas pacientu anamnēzē ir perifērs ievainojums, [23] aptuveni piektajai daļai funkcionālu parēžu pacientu ir zināma nesena fiziska trauma. [24]

Aptuveni 10 % visu FNT pacientu reizē ir arī cita neiroloģiska slimība, [1] epilepsija PNEL pacientiem sastopama vairāk nekā pusē gadījumu. [25] Lielāku risku FNT attīstībai konstatē arī cilvēkiem, kam ir saskare ar slimībām ģimenē vai darbā. [14]

Funkcionālu neiroloģisku traucējumu patofizioloģija

Patofizioloģijas pētījumos pierādīts, ka FNT pacientiem raksturīgas funkcionālas izmaiņas smadzenēs, jaunākajos pētījumos atklātas pat nelielas strukturālas izmaiņas galvas smadzenēs. [26; 27] Pagaidām gan nav īsti skaidrs, vai šīs strukturālās izmaiņas ir FNT cēlonis vai to sekas. [14]

Funkcionālā MR un PET šiem pacientiem vērojama samazināta aktivitāte garozas zonās, kas atbild par kustību veikšanu, [6; 27; 28] vienlaikus vērojama pastiprināta aktivitāte zonās, kas saistās ar sevis apzināšanos, intercepciju un emociju apstrādi. FNT pacientiem konstatēts pastiprināts neironu tīklojums starp limbisko sistēmu un motorisko garozu.

Novērota arī lielāka neironu aktivitāte tieši subkortikālās struktūrās, piemēram, smadzenītēs. Iespējams, ka šo subkortikālo struktūru aktivācija ir kompensējoša. [15] Dažādi pētījumi norāda, ka traucējumu attīstību būtiski varētu ietekmēt limbiskās un paralimbiskās sistēmas hiperaktivitāte. [6; 15; 29]

Pēc būtības FKT rodas no negribētas un neapzinātas ietekmes uz gribai pakļauto motorisko sistēmu. [6] Traucējums nav pašā kustībā, bet šīs kustības apzinātā kontrolē. FNT neirobioloģijā uzsvērti tiek trīs procesi. [30; 6]

• Pārmērīga uzmanības koncentrēšana uz traucējumu skarto ķermeņa daļu. Uzmanības īpašo lomu apstiprina tas, ka simptomi mazinās, uzmanību novēršot, kas ir viena no FNT pamata pazīmēm. Uzmanības novēršana un uzmanības pārdalīšana ir pamats daudzām fizioterapijas metodēm šo traucējumu ārstēšanā. [31]
• Pieņēmumi un cerības par slimību. Šo traucējumu izpausmes sakrīt ar pacienta nepareizo priekšstatu par to, kā simptomiem būtu jāizskatās un kādas varētu būt nervu sistēmas bojājuma izpausmes.
• Sevis apzināšanās kā notikušās darbības veicēju. Tā ir būtiska sadaļa gribai pakļautās darbībās. Attiecīgi pie atbildīgo smadzeņu zonu disfunkcijas kustība ir neapzināta, kaut arī ir gribai pakļautu kustību mehānisma veidota. [6]

Atrastās funkcionālās (un strukturālās) smadzeņu izmaiņas būtiski mainījušas pieeju FNT. Šī atrade raisa diskusiju par šo traucējumu iespējamo organisko dabu un vispār par vārda “organisks” nozīmi. Pētījumi par bioloģisko (īpaši neirobioloģisko) faktoru nozīmi FNT attīstībā turpinās. [27]

Klīniskā pieeja

Realitātē pie funkcionālu traucējumu diagnozes diemžēl bieži nonāk tikai pēc tam, kad nav apstiprinājusies “organiska” patoloģija. Šāda pieeja uzskatāma par novecojušu. [6] Ja pēc plašas izmeklēšanas vēl tiek lietots termins “medicīniski neizskaidrojami simptomi”, pacientam nereti rodas vēlme turpināt izmeklējumus, lai izskaidrojumu sūdzībām tomēr rastu. Svarīgi atcerēties, ka arī organisku slimību gadījumā iespējama funkcionālu traucējumu attīstība un vice versa. [1]

FNT diagnostikā šobrīd vērojama paradigmas maiņa. FNT nav “izslēgšanas diagnoze”, [32] to nepamato tikai ar “neparastiem” simptomiem, tāpat nedrīkst dominēt uzskats, ka pacientam vienlaikus jau ir kādi citi zināmi psiholoģiski un/vai psihiski traucējumi! Tomēr arī pēc anamnēzes datiem var aizdomāties tieši par funkcionāliem traucējumiem (2. tabula).

Diagnostiskie kritēriji

1988. gadā Fahn—Williams publicēja funkcionālu distoniju diagnostiskos kritērijus, kurus piemēroja arī citu FKT gadījumos. 2006. gadā Shill un Gerber piedāvāja savus kritērijus, 2009. gadā Gupta un Lang piedāvāja revidētus šos kritērijus.

Tomēr visu iepriekšminēto kritēriju lietderība ir diskutabla un tikusi kritizēta, [34] to sensitivitāte un specifiskums ir apšaubāmi. [35] Kritēriji tādām neiroloģiskām izpausmēm kā vājums, sensoriski un gaitas traucējumi nav izstrādāti. [36] Tāpēc izmeklēšanā svarīgi ir dažādi mērķtiecīgi veicami manevri, [13] kas atbalsta funkcionālu etioloģiju.

Modernas FNT diagnostikas pamatā ir “pozitīvie” simptomi — objektīvas klīniskās pazīmes, nevis simptomu trūkums. [11; 32] Nereti vērojama simptomu suģestivitāte. [13] Uz traucējumu funkcionālu izcelsmi norāda divas pamata pazīmes:

• simptomu nepastāvība. Tipiski to parāda simptomu mazināšanās, uzmanību novēršot, un to pastiprināšanās, uzmanību pievēršot. Uz nepastāvību var norādīt arī izteikts simptomu mainīgums, un to var novērot jau anamnēzes ievākšanas laikā; [37]
• simptomu neatbilstība neiroloģiskas slimības izplatībai vai izpausmei: simptomi nesaskan ar anatomiskiem un/vai fizikas principiem, piemēram, pacients sūdzas par nestabilitāti, bet nenokrišanai veic manevrus, kas iespējami tikai ar labu līdzsvara sajūtu.

Šīs pamata pazīmes sastopamas visiem FNT veidiem, un to atpazīšana ir atslēga veiksmīgai diagnostikai un tālākai sarunai ar pacientu. Katram kustību traucējumu tipam ir vēl papildu pazīmes, [33; 34] kas var palīdzēt diagnostikā (3. tabula). Tomēr neviens simptoms nav patognoms un precīzai diagnozei vienmēr jāņem vērā visa klīniskā aina. [32]

Ārstēšana

Saruna

Pirmais solis FNT ārstēšanā ir pacienta iepazīstināšana ar diagnozi. [40; 41] Klīniskajā praksē nereti ārsts sarunu sāk pēc “izslēgšanas diagnozes” principa, pastāstot, kā pacientam nav. Reizēm ārsti saka — “viss ir kārtībā” vai “jums nav neiroloģiskas slimības”, [41] kas pacientā izraisa neizpratni un dusmas, jo sūdzības taču ir.

Neiesaka arī teikt, ka traucējumi radušies no “pastiprināta stresa”: pirmkārt, ne vienmēr tā ir, otrkārt, pat ja stresa izraisītāji ir, pacients subjektīvu “stresu” var nejust. Veiksmīgas sarunas sākums ir diagnozes nosaukšana (“jums ir funkcionāli kustību traucējumi”), tad iespēju robežās jāizskaidro slimības būtība un jāpastāsta, kādas pazīmes to apstiprinājušas.

Pie diagnozes skaidrojuma iesaka demonstrēt pacientam pazīmes, kas norāda uz traucējumu funkcionalitāti, piemēram: “Redzat, kad jūs ritmiski kustināt labo roku, trīce kreisajā rokā mainās!” [41] Svarīgi, lai pacients saprastu, ka diagnoze noteikta pēc objektīviem izmeklējumiem un atrades, nevis to, ka diagnoze ir tāda tāpēc, ka nav atrasts nekas cits. [40]

Secīgi ir jāpiedāvā terapijas taktika, vienlaicīgi minot, ka, adekvāti ārstējoties, simptomi var būt pat pilnībā atgriezeniski. Sarunai būtībā jābūt līdzīgai kā citu komplicētu diagnožu (piemēram, multiplās sklerozes) gadījumā. [42] Nereti ir vērtīgi pateikt, ka ārsts pacientam tic — pacienta simptomi ir īsti, tie nav izdomāti, un ka ārsts izprot to negatīvo ietekmi uz pacienta dzīves kvalitāti. [41]

Milzīga problēma ārsta praksē — tik komplicētai sarunai bieži ir nepieciešams ilgāks laiks nekā ar citiem pacientiem. [41] Tomēr jāatceras, ka daļai pacientu slimības būtības izskaidrošana ir vienīgā nepieciešamā ārstēšana un simptomi pēc skaidrojuma regresē. [40]

Kura speciālista uzraudzībā?

Lai gan jaunākie pētījumu dati liecina par funkcionālām un strukturālām izmaiņām FNT pacientu smadzenēs, ārstēšana pamatā nav neiroloģiska. [43] FNT diagnozi lielākoties nosaka un paziņo neirologs, tomēr uzskati par neirologa tālāko iesaisti pacienta ārstēšanā un novērošanā dažādu FNT gadījumā atšķiras — speciālistu vidē nevalda vienprātība. [43]

Pēc būtības FNT ir neiropsihiatriska slimība, [7; 44] vislabāk pacienta aprūpei un novērošanai būtu jānotiek starpdisciplīnu komandā, [45] kurā atbilstoši konkrētā pacienta vajadzībām ir neirologs, psihiatrs, psihologs, rehabilitologs, fizioterapeits, ergoterapeits, sociālais darbinieks un citi speciālisti.

Šobrīd spēcīgākie pierādījumi FNT ārstēšanā ir dažādām rehabilitācijas stratēģijām ar papildu psiholoģisko atbalstu. [11; 31; 46] Fizioterapijai ir ļoti liela nozīme. [31] Labi rezultāti vērojami psihodinamiskai psihoterapijai, šobrīd populāra ir kognitīvi biheiviorālā terapija. [11; 42; 46] Ja pacientam līdztekus ir citas slimības, piemērota farmakoloģiska ārstēšana var palīdzēt FNT simptomiem. Piemēram, ja pacientam ir diagnosticēta depresija vai trauksme, ārstēšanā rekomendē izmantot antidepresantus vai anksiolītiskus līdzekļus. [11]

Interneta vietnes var būt palīgs pacientam izprast diagnozi, veiksmīgi ārstēties: www.neurosymptoms.org; www.neurosimptomy.ru. Ārstēšanas principi apkopoti 4. tabulā un 5. tabulā.

KOPSAVILKUMS

• FNT nav izslēgšanas diagnoze, to pamato objektīvi klīniskie simptomi.
• FNT simptomu spektrs ir plašs: funkcionāli kustību un gaitas traucējumi, funkcionālas parēzes un psihogēnas neepileptiskas lēkmes.
• Biežākie funkcionālie kustību traucējumi ir trīce, distonija, mioklonijas, gaitas traucējumi.
• Ne visiem pacientiem ar FNT anamnēzē ir psihopatoloģija, un FNT pacienti simptomus netēlo!
• FNT pamata pazīmes ir simptomu nepastāvība, neatbilstība neiroanatomiskiem un/vai fizikas principiem, simptomu suģestivitāte.
• Pierādītas ārstēšanas metodes ir dažādas rehabilitācijas stratēģijas kombinācijā ar psiholoģisku atbalstu.
• Farmakoloģiska ārstēšana ir piemērota pacientiem ar komorbīdu trauksmi vai depresiju.